Открытие тель-авивских исследователей может спасти больных боковым амиотрофическим склерозом
28.12.2021 18:55Исследовательская группа медицинского факультета им. Саклера и школы нейробиологии им. Сагола в Тель-Авивском университете впервые раскрыла биологический механизм, вызывающий разрушение нервов при нейродегенеративном заболевании БАС(ALS) - боковом амиотрофическом склерозе, известном также как "болезнь Шарко" или "болезнь Лу Герига".
Британский физик Стивен Хокинг страдал редкой замедленной формой БАС. Фото: NASA/Wikimedia Commons
Новаторское исследование, проведенное профессором Эраном Перлсоном и докторантами Топазом Альтманом и Ариэлем Ионеску, дает основания полагать, что течение этой смертельной болезни можно отсрочить и даже обратить вспять на ранних стадиях. Работа проводилась в сотрудничестве с доктором Амиром Дори, директором клиники нервно-мышечных заболеваний медицинского центра "Шиба"-Тель ха-Шомер. Результаты исследования опубликованы в престижном журнале Nature Communication.
БАС - наиболее распространенный тип заболевания двигательных нейронов, вызывающий паралич и атрофию мышц. Один из каждых 400 человек на планете страдает этим недугом, но эффективного лечения от него нет. Пациенты с БАС постепенно теряют способность контролировать свои мышцы, что приводит к полному параличу и, в конечном итоге, потере способности самостоятельно дышать. Средняя продолжительность жизни пациентов с БАС в настоящее время составляет всего около трех лет.
"По сей день неясно, что вызывает болезнь", - объясняет профессор Перлсон. "Лишь у около 10% пациентов ее можно объяснить известными генетическими мутациями, но остальные 90% являются загадкой. Паралич, вызванный болезнью, возникает в результате повреждения моторных нейронов, что приводит к дегенерации нервных окончаний и потере мышечной иннервации. Это в свою очередь ведет к дегенерации нерва и гибели мотонейронов в спинном мозге, однако до сих пор мы не могли понять основной биологический механизм, вызывающий эту катастрофическую "лавину" гибели нейронов".
Чтобы разгадать эту загадку, исследователи Тель-Авивского университета обратили внимание на протеин под названием TDP-43, который, как показали более ранние исследования, накапливается в необычных количествах и локализуется в мозге примерно 95% всех пациентов с БАС. Профессор Перлсон и его группа установили новую биологическую связь между накоплением белка и дегенерацией синапсов между окончаниями двигательных нейронов и мышцами (так называемых нервно-мышечных соединений), которые превращают нейронные команды в физические движения. Накопление белка TDP-43 в нервно-мышечном соединении подавляет способность локально синтезировать белки, которые необходимы для митохондриальной активности, обеспечивающей фундаментальные клеточные процессы. Падение активности митохондрий в нервных окончаниях приводит к нарушению нервно-мышечных соединений и, в конечном итоге, к гибели мотонейронов.
Чтобы подтвердить свои выводы, исследователи решили использовать экспериментальную молекулу, недавно созданную группой ученых из США для другой цели - усиления нейронной регенерации после травмы путем ликвидации белковых конденсатов в нервных расширениях. Исследователи доказали, что эта молекула также может ликвидировать конденсаты TDP-43 в клетках пациентов с БАС, улучшая в результате способность организма производить важные белки, повышая митохондриальную активность и предотвращая дегенерацию нервно-мышечных соединений. Кроме того, исследователи показали на животных, что снижение концентрации TDP-43 в нервах и нервно-мышечных соединениях повернуло вспять дегенерацию нервно-мышечных соединений и привело к практически полному восстановлению мышечных функций.
Профессор Перлсон: «Это открытие может привести к разработке новых методов лечения БАС, которые смогут либо растворять конденсаты белка TDP-43, либо увеличивать производство белков, необходимых для функции митохондрий, и, таким образом, излечивать нервные клетки до того, как произойдет необратимое повреждение. в спинном мозге. И если в будущем мы сможем вовремя диагностировать болезнь, нам, возможно, удастся полностью предотвратить мышечную дегенерацию пациентов с БАС».
Источник: MFA
Фото: David Shay/Wikimedia.org/CC BY-SA 2.5
Читайте также:
![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Израильские учёные записали разговоры помидоров
Исследователи из Тель-Авивского университета впервые в мире смогли записать звуки, издаваемые растениями....![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
В Тель-Авивском университете создан робот, умеющий «нюхать»
Новая технологическая разработка Тель-Авивского университета впервые дала роботу возможность чувствовать...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Израильская технология восстанавливает осязание в пострадавших нервах
Датчик, имплантируемый в пострадавший нерв, получает энергию от здорового нерва, снимая потребность...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Новая нанотехнология позволит нашему телу генерировать электрический ток
Созданный учеными искусственный белковый материал обладает такими же пьезоэлектрическими свойствами, как естественный...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Израильские ученые нашли способ преодолеть сопротивление антибиотикам
Важный успех в борьбе против устойчивых к антибиотикам бактерий: новое исследование Тель-Авивского Университета выявило механизм, с...Лента новостей:
![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
ЦАХАЛ: на юге Газы погиб израильский военнослужащий
На юге сектора Газы погиб 37-летний капрал-резервист Моти Равэ.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
ЦАХАЛ: на юге Газы погиб военнослужащий
На юге сектора Газы погиб 19-летний старший сержант Ноам Дуэк.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
ЦАХАЛ: тела погибших заложников были найдены в туннеле в гуманитарной зоне Хан-Юниса
ЦАХАЛ уточнил некоторые детали операции по эвакуации останков заложников, погибших в секторе Газы....![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
БАГАЦ приказал переправить в Газу тысячу доз крови для переливания
МАДА: кровь будет предоставлена не из государства Израиль, а из стран региона.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Тревога в Западной Галилее
С 17:11 до 17:18 в населенных пунктах Западной Галилеи не прекращали звучать сирены воздушной тревоги.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Нетаниягу в речи перед Конгрессом: «Это битва цивилизации против варварства»
Глава правительства Биньямин Нетаниягу выступил перед членами двух...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Протесты возле Капитолия перед выступлением Нетаниягу: начались задержания
Демонстранты кричат:"Биби, мы не закончили! Интифада только началась"![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Парижу угрожают «реками крови» из-за участия израильтян в Олимпиаде
В соцсетях появился видеоролик, в котором человек в маске угрожает Олимпийским играм 2024 года в...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
NYP: На фоне демарша демократов поддержка Израиля республиканцами все очевидней
В Милуоки состоялся съезд Республиканской партии, который уже считают самым проеврейским...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
В здании Конгресса арестованы 200 антиизраильских активистов
Протестующие выступали за прекращение поставок оружия Израилю, который ведет военные действия в секторе Газа.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Google обсуждает покупку израильского стартапа за 23 млрд долл
Google ведет переговоры о приобретении израильского стартапа в сфере кибербезопасности Wiz.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
IAI сообщила о сделке с иностранным клиентом на 1 млрд долл
Данная сделка - одна из крупнейших в истории концерна, хотя и не самая крупная.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Платить меньше за электроэнергию теперь можно с НОТ
В минувшем месяце начал свою работу HOT energy – новый бренд и подразделение группы НОТ, которое занимается...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
NVIDIA купила два израильских стартапа
NVIDIA приобрела израильского создателя ПО для технологий ИИ, компанию Run:AI, и другой израильский стартап, работающий...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Сэм Олтман признан самым влиятельным евреем
Глава компании OpenAI, разработавшей ChatGPT, Сэм Олтман, признан самым влиятельным евреем мира по версии...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Немцы и израильтяне разработали подводный беспилотник
Беспилотная подводная лодка весит 5,5 тонн, имеет длину 10,9 метра.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Rafael: лазерная система перехвата ракет будет поставлена ЦАХАЛу в 2025 году
“Уже в следующем, 2025 году, система Маген Ор, лазерная система для...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Израильские ученые: летучие мыши продемонстрировали человеческие способности
Израильские ученые: летучие мыши свободно ориентируются в пространстве, вспоминают прошлое и планируют будущее.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Израильские психологи показали, что у влюбленных сердца действительно бьются в такт
Ученые Еврейского университета Иерусалима провели исследование, посвященное физиологии...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Израильские ученые создали самовосстанавливающееся стекло
Ученые считают, что дальнейшие исследования приведут к широкому спектру применений нового материала.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
От лихорадки Западного Нила в Израиле умерли 15 человек
Медики советуют избегать нахождения близ стоячих водоемов и чаще пользоваться репеллентами.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Вспышка лихорадки Западного Нила: подтвержден 21 случай
В Израиле по состоянию на 23 июня подтвержден 21 случай заражения лихорадкой Западного Нила.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Иногда они возвращаются
Насколько велик риск повторного инфаркта или инсульта и что делать, чтобы этого не случилось?![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Погибший в Газе старшина после смерти спас пятерых израильтян
Старшина Сиван Вейль, боец бригады коммандос подразделения «Эгоз», был смертельно ранен 29 марта в секторе Газа. Несмотря на усилия...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
В Израиль прибыла делегация врачей из Украины на стажировку в сфере реабилитации зрения
Вчера, на фоне продолжительной войны на Ближнем Востоке и спустя два года с момента начала войны в Украине, в Израиль...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Теперь у резервистов есть право на скидку в 91% на землю в Негеве и Галилее
Реализация решения вступила в силу, и теперь покупатели земли смогут...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Что и на сколько подорожало в Израиле 1 мая
После завершения праздника покупателей ждет и необъявленное подорожание различной продукции в виде отмены скидок.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Атака Ирана на Израиль обвалила биткоин
Рынок криптовалют пережил стремительное падение после ударов Ирана по территории Израиля.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
«Битуах Леуми» обанкротится на восемь лет раньше, чем ожидалось
Ожидается, что «Битуах Леуми» придет к банкротству на восемь лет раньше, чем прогнозировалось ранее.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Moody's: рейтинг Израиля понижен до A2, прогноз негативный. Нетаниягу: «Экономика устойчива»
"Понижение рейтинга не связано с экономикой, оно целиком связано с тем, что мы...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Новые израильские сериалы
Компания НОТ постоянно знакомит своих зрителей с оригинальной израильской кино- и телепродукцией самых разных жанров. На этой неделе...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Создатели «Фауды» снимут фильм о 7 октября
«Отцы» известного на весь мир израильского сериала «Фауда» Лиор Раз и Ави Иссахаров снимут художественный фильм о 7...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
С праздником Шавуот!
Праздник отмечает дату получения Закона Божьего - Торы - на горе Синай спустя семь недель после Исхода из Египта....![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Эден Голан вышла в финал «Евровидения»
Эден Голан вышла в финал «Евровидения», несмотря на антиизраильские протесты и призывы бойкотировать...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Памяти Дня Катастрофы и героизма
5 мая с заходом солнца весь Израиль и все евреи мира будут вспоминать павших и выживших в День катастрофы и героизма...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_main.png)
![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Как предавали Трампа
Еще до выборов 2016 г. против Трампа выступила большая часть Республиканской элиты. В основном, так сказать,...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Не любой ценой
Когда на Аялоне вопят, что «операцию нельзя продолжать, покуда в Газе есть заложники», Синуар понимает,...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Вероятность победы Трампа не столь велика, как кажется
Нет сомнения, что обошедший весь мир эффектный снимок Трампа с воздетым...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Мнимое миролюбие нобелевских лауреатов
Призывать остановить войну следует тех, кто её начал, а не жертв агрессии.![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Что не убивает, делает человека более сильным
Только вернулся с кровавого ралли Дональда Трампа. Зашел в дом и получил пять звонков с тревожным сообщением о выстрелах...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_main.png)
Во вторник, 25 июня, состоялась церемония завершения программы "Маса-Учителя", в рамках которой ежегодно в Израиль приезжают около 150 волонтеров из диаспоры, чтобы преподавать разговорный английский израильским школьникам, фактически присоединяясь к педагогическим коллективам в школах социальной и географической периферии Израиля.
![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Сотни мероприятий, десятки проектов, 180 пар: «Мидраше Ционит» исполняется 25 лет
«Мидраша Ционит» - еврейская международная...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
120 врачей-репатриантов интегрируются в израильскую систему здравоохранения
В этом году в программе приняло участие 120 врачей, которые, несмотря...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
В разгар войны: 90 русскоязычных участников программ «Маса» получили израильское гражданство
Когда началась война, ребята решили остаться в Израиле, несмотря...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Новая инициатива организации «Маса» и МИДа предоставит молодежи из диаспоры инструменты для борьбы с антисемитизмом
Многие участники "Масы" рассказывают о...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Участники программ «Маса» приехали в Израиль перед войной, остались и нашли любовь
Рони из Нью-Йорка и Тим из Бельгии приехали в Израиль примерно за два месяца до...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img.png)
Олимпийский пиар, или «Как победить Олимпиаду»
После утверждения России, что у них украли золотую медаль по художественной гимнастике, Ядида написал сатирический...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Наши резервы
Мне совершенно не мешает ходить "оборванцем". И вот я вышел из дома в своем обычном виде по делам на угол Бегин-Каплан. В разгар...![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)
Проверка Бузагло
"-Как дела, милые? — спросил входящий в зал человек. -Репетируем удивлённое выражение лица! — ответили многоуважаемые."![](https://dom.co.il/application/views/custom022014/img/triangle_bottom_img_3.png)