Открытие тель-авивских исследователей может спасти больных боковым амиотрофическим склерозом
28.12.2021 18:55Исследовательская группа медицинского факультета им. Саклера и школы нейробиологии им. Сагола в Тель-Авивском университете впервые раскрыла биологический механизм, вызывающий разрушение нервов при нейродегенеративном заболевании БАС(ALS) - боковом амиотрофическом склерозе, известном также как "болезнь Шарко" или "болезнь Лу Герига".
Британский физик Стивен Хокинг страдал редкой замедленной формой БАС. Фото: NASA/Wikimedia Commons
Новаторское исследование, проведенное профессором Эраном Перлсоном и докторантами Топазом Альтманом и Ариэлем Ионеску, дает основания полагать, что течение этой смертельной болезни можно отсрочить и даже обратить вспять на ранних стадиях. Работа проводилась в сотрудничестве с доктором Амиром Дори, директором клиники нервно-мышечных заболеваний медицинского центра "Шиба"-Тель ха-Шомер. Результаты исследования опубликованы в престижном журнале Nature Communication.
БАС - наиболее распространенный тип заболевания двигательных нейронов, вызывающий паралич и атрофию мышц. Один из каждых 400 человек на планете страдает этим недугом, но эффективного лечения от него нет. Пациенты с БАС постепенно теряют способность контролировать свои мышцы, что приводит к полному параличу и, в конечном итоге, потере способности самостоятельно дышать. Средняя продолжительность жизни пациентов с БАС в настоящее время составляет всего около трех лет.
"По сей день неясно, что вызывает болезнь", - объясняет профессор Перлсон. "Лишь у около 10% пациентов ее можно объяснить известными генетическими мутациями, но остальные 90% являются загадкой. Паралич, вызванный болезнью, возникает в результате повреждения моторных нейронов, что приводит к дегенерации нервных окончаний и потере мышечной иннервации. Это в свою очередь ведет к дегенерации нерва и гибели мотонейронов в спинном мозге, однако до сих пор мы не могли понять основной биологический механизм, вызывающий эту катастрофическую "лавину" гибели нейронов".
Чтобы разгадать эту загадку, исследователи Тель-Авивского университета обратили внимание на протеин под названием TDP-43, который, как показали более ранние исследования, накапливается в необычных количествах и локализуется в мозге примерно 95% всех пациентов с БАС. Профессор Перлсон и его группа установили новую биологическую связь между накоплением белка и дегенерацией синапсов между окончаниями двигательных нейронов и мышцами (так называемых нервно-мышечных соединений), которые превращают нейронные команды в физические движения. Накопление белка TDP-43 в нервно-мышечном соединении подавляет способность локально синтезировать белки, которые необходимы для митохондриальной активности, обеспечивающей фундаментальные клеточные процессы. Падение активности митохондрий в нервных окончаниях приводит к нарушению нервно-мышечных соединений и, в конечном итоге, к гибели мотонейронов.
Чтобы подтвердить свои выводы, исследователи решили использовать экспериментальную молекулу, недавно созданную группой ученых из США для другой цели - усиления нейронной регенерации после травмы путем ликвидации белковых конденсатов в нервных расширениях. Исследователи доказали, что эта молекула также может ликвидировать конденсаты TDP-43 в клетках пациентов с БАС, улучшая в результате способность организма производить важные белки, повышая митохондриальную активность и предотвращая дегенерацию нервно-мышечных соединений. Кроме того, исследователи показали на животных, что снижение концентрации TDP-43 в нервах и нервно-мышечных соединениях повернуло вспять дегенерацию нервно-мышечных соединений и привело к практически полному восстановлению мышечных функций.
Профессор Перлсон: «Это открытие может привести к разработке новых методов лечения БАС, которые смогут либо растворять конденсаты белка TDP-43, либо увеличивать производство белков, необходимых для функции митохондрий, и, таким образом, излечивать нервные клетки до того, как произойдет необратимое повреждение. в спинном мозге. И если в будущем мы сможем вовремя диагностировать болезнь, нам, возможно, удастся полностью предотвратить мышечную дегенерацию пациентов с БАС».
Источник: MFA
Фото: David Shay/Wikimedia.org/CC BY-SA 2.5
Читайте также:
Израильские учёные записали разговоры помидоров
Исследователи из Тель-Авивского университета впервые в мире смогли записать звуки, издаваемые растениями....В Тель-Авивском университете создан робот, умеющий «нюхать»
Новая технологическая разработка Тель-Авивского университета впервые дала роботу возможность чувствовать...Израильская технология восстанавливает осязание в пострадавших нервах
Датчик, имплантируемый в пострадавший нерв, получает энергию от здорового нерва, снимая потребность...Новая нанотехнология позволит нашему телу генерировать электрический ток
Созданный учеными искусственный белковый материал обладает такими же пьезоэлектрическими свойствами, как естественный...Израильские ученые нашли способ преодолеть сопротивление антибиотикам
Важный успех в борьбе против устойчивых к антибиотикам бактерий: новое исследование Тель-Авивского Университета выявило механизм, с...Лента новостей:
Израильские дзюдоисты взяли две медали в Астане
Израильские дзюдоисты завоевали две медали на завершившемся в Астане турнире Большого шлема....В Газе уничтожен штаб ХАМАСа, террористов ликвидируют одного за другим
За последние сутки самолеты ВВС атаковали более 100 террористических целей...Израиль отмечает свой 76-й День Независимости
Мероприятия 76-го Дня Независимости Израиля начнутся вечером понедельника 13...Эден Голан предложат работу в МИДе
Министр иностранных Исраэль Кац предложит Эден Голан стать послом доброй воли в Европе....Нетаниягу: мы обсуждаем депортацию лидеров ХАМАСа
"Мы должны защищать себя сами, своими силами. Мы не просим об этом...Статистика ООН: число убитых в Газе женщин и детей за 2 дня сократилось в 2 раза
ООН опубликовала данные о количестве погибших, о которых сообщили Министерство...Генассамблея ООН рекомендовала принять «государство Палестина» в члены Организации Объединенных Наций
В ходе заседания его участники приняли...Тысячи пропалестинцев вышли на улицы Мальмё
Толпы антиизраильских протестующих собрались на улицах шведского Мальме, где проходит...Министр обороны США: мы приостановили поставки оружия Израилю
Решение Байдена задержать поставку Израилю боеприпасов большой...В Египте убит израильский бизнесмен
Ответственность за убийство взяла на себя группа под названием «Отряд освобождения – мученики шахида...Сэм Олтман признан самым влиятельным евреем
Глава компании OpenAI, разработавшей ChatGPT, Сэм Олтман, признан самым влиятельным евреем мира по версии израильской газеты...Amazon инвестирует 7,2 млрд долларов в Израиль и запускает облачный сервис AWS
Компания Amazon заявила во вторник, 1 августа, что планирует инвестировать около 7,2 млрд долларов до...Intel инвестирует 25 млрд долл в завод в Израиле
Intel построит новый завод в Израиле стоимостью 25 миллиардов долларов, заявил в воскресенье премьер-министр Биньямин Нетаниягу,...Uber уходит из Израиля
Компания Uber, год назад запустившая сервис по заказу такси в Израиле, покидает израильский рынок.Как репатрианту открыть бизнес в Израиле — советы бухгалтера
Получив гражданство, многие предприимчивые люди не ищут работу,...Рождаемость падает во всем мире, но в Израиле сложилась уникальная ситуация
Исследование: демографическая ситуация в Израиле резко отличается...Система ПВО SPYDER All in One прошла успешные испытания, заявляет Rafael
Конфигурация, получившая название SPYDER All in One, включает в себя...Четвертый ракетный корвет «Саар-6» введен в строй. Видео
Четвертый корвет "Саар-6" введен в строй и готов к выполнению боевых задач в Средиземном море и в Красном море.Начался отбор в научные олимпийские сборные Израиля
Министерство просвещения и Центр ученых будущего начинает процесс формирования нового состава школьных олимпийских научных...Израиль инвестирует миллионы, чтобы помочь ИИ понимать иврит и арабский язык
Израиль инвестирует около 30 миллионов шекелей в улучшение способности ИИ понимать иврит...Погибший в Газе старшина после смерти спас пятерых израильтян
Старшина Сиван Вейль, боец бригады коммандос подразделения «Эгоз», был смертельно ранен...В Израиль прибыла делегация врачей из Украины на стажировку в сфере реабилитации зрения
Вчера, на фоне продолжительной войны на Ближнем Востоке...Вступили в силу две крупные реформы на рынке страхования здоровья
Все, кто приобрел страховой полис на покрытие операций в Израиле начиная...Реформа получения медицинских услуг в Израиле: лечение - в любой больнице
Согласно положениям реформы, каждому пациенту будет предложено...Новый штамм COVID-19 обнаружен в Израиле
Новый штамм произошел от «Омикрона», который привел к повышению уровня заболеваемости...Атака Ирана на Израиль обвалила биткоин
Рынок криптовалют пережил стремительное падение после ударов Ирана по территории Израиля.«Битуах Леуми» обанкротится на восемь лет раньше, чем ожидалось
Ожидается, что «Битуах Леуми» придет к банкротству на восемь лет раньше, чем прогнозировалось...Moody's: рейтинг Израиля понижен до A2, прогноз негативный. Нетаниягу: «Экономика устойчива»
"Понижение рейтинга не связано с экономикой, оно целиком связано с тем, что мы...Банк Израиля понизил учетную ставку на 0,25% до отметки 4,5%
Темпы инфляции продолжают снижаться, и Банк Израиля прогнозирует достижение запланированных правительством...Денег нет: Минфин требует закрытия шести министерств
Ожидается, что в начале следующей недели Министерство финансов выпустит рекомендацию о закрытии шести “избыточных” министерств...Памяти Дня Катастрофы и героизма
5 мая с заходом солнца весь Израиль и все евреи мира будут вспоминать павших и выживших в День катастрофы и героизма европейского еврейства....Умерла лауреат Премии Израиля Наоми Полани
В возрасте 96 лет скончалась лауреат Премии Израиля в области исполнительского искусства, театра и танца Наоми Полани.Новый израильский сериал о разведке
Новый сериал компании НОТ «Северный ветер» снял Асаф Беренштейн, режиссер первого сезона знаменитой «Фауды», он же написал сценарий в соавторстве...Мисс Ирак пришла на церемонию вручения премии «Оскар» в платье с именами заложниц ХАМАСа
Сара Идан, мисс Ирак-2017, пришла на вечеринку Элтона Джона по случаю вручения премии «Оскар»...Для «Евровидения» не одобрили вторую песню Израиля
Европейский вещательный союз (EBU), в конце прошлой недели запретивший израильтянке Эден Голан исполнять на «Евровидении»...Смысл идеологии «вокизма» как раз и заключается в том, чтобы вытеснить мир реальных проблем, подменить его миром симулякров. В таком «прекрасном новом мире» старые демократические ценности перестают быть самоочевидными и безусловно позитивными, консервативные и либеральные посылки легко замещаются идеалами ненависти и насилия.
«Политевровидение - 2024»
Чего на «Евровидении» было больше-политики или музыки? Ответ на зеркальной...Мы не мстим, мы выживаем
Знаете, люди из развитых стран очень любят говорить, что неужели же...Младенец Астианакс и микроволновка
Юлия Латынина — о протестах свободных, желающих быть...И это лучший друг Израиля?
А я рад, что США прекратили поставки оружия в Израиль. Потому что маски, наконец-то,...Недельная глава Кедошим: Святость в каждом поступке
На этой неделе мы читаем особенную главу Торы...В этом году в программе приняло участие 120 врачей, которые, несмотря на ситуацию в сфере безопасности, приехали и остались в Израиле. Среди участников программы в этом году есть несколько семейных пар, приехавших с детьми.