Открытие тель-авивских исследователей может спасти больных боковым амиотрофическим склерозом
28.12.2021 18:55Исследовательская группа медицинского факультета им. Саклера и школы нейробиологии им. Сагола в Тель-Авивском университете впервые раскрыла биологический механизм, вызывающий разрушение нервов при нейродегенеративном заболевании БАС(ALS) - боковом амиотрофическом склерозе, известном также как "болезнь Шарко" или "болезнь Лу Герига".
Британский физик Стивен Хокинг страдал редкой замедленной формой БАС. Фото: NASA/Wikimedia Commons
Новаторское исследование, проведенное профессором Эраном Перлсоном и докторантами Топазом Альтманом и Ариэлем Ионеску, дает основания полагать, что течение этой смертельной болезни можно отсрочить и даже обратить вспять на ранних стадиях. Работа проводилась в сотрудничестве с доктором Амиром Дори, директором клиники нервно-мышечных заболеваний медицинского центра "Шиба"-Тель ха-Шомер. Результаты исследования опубликованы в престижном журнале Nature Communication.
БАС - наиболее распространенный тип заболевания двигательных нейронов, вызывающий паралич и атрофию мышц. Один из каждых 400 человек на планете страдает этим недугом, но эффективного лечения от него нет. Пациенты с БАС постепенно теряют способность контролировать свои мышцы, что приводит к полному параличу и, в конечном итоге, потере способности самостоятельно дышать. Средняя продолжительность жизни пациентов с БАС в настоящее время составляет всего около трех лет.
"По сей день неясно, что вызывает болезнь", - объясняет профессор Перлсон. "Лишь у около 10% пациентов ее можно объяснить известными генетическими мутациями, но остальные 90% являются загадкой. Паралич, вызванный болезнью, возникает в результате повреждения моторных нейронов, что приводит к дегенерации нервных окончаний и потере мышечной иннервации. Это в свою очередь ведет к дегенерации нерва и гибели мотонейронов в спинном мозге, однако до сих пор мы не могли понять основной биологический механизм, вызывающий эту катастрофическую "лавину" гибели нейронов".
Чтобы разгадать эту загадку, исследователи Тель-Авивского университета обратили внимание на протеин под названием TDP-43, который, как показали более ранние исследования, накапливается в необычных количествах и локализуется в мозге примерно 95% всех пациентов с БАС. Профессор Перлсон и его группа установили новую биологическую связь между накоплением белка и дегенерацией синапсов между окончаниями двигательных нейронов и мышцами (так называемых нервно-мышечных соединений), которые превращают нейронные команды в физические движения. Накопление белка TDP-43 в нервно-мышечном соединении подавляет способность локально синтезировать белки, которые необходимы для митохондриальной активности, обеспечивающей фундаментальные клеточные процессы. Падение активности митохондрий в нервных окончаниях приводит к нарушению нервно-мышечных соединений и, в конечном итоге, к гибели мотонейронов.
Чтобы подтвердить свои выводы, исследователи решили использовать экспериментальную молекулу, недавно созданную группой ученых из США для другой цели - усиления нейронной регенерации после травмы путем ликвидации белковых конденсатов в нервных расширениях. Исследователи доказали, что эта молекула также может ликвидировать конденсаты TDP-43 в клетках пациентов с БАС, улучшая в результате способность организма производить важные белки, повышая митохондриальную активность и предотвращая дегенерацию нервно-мышечных соединений. Кроме того, исследователи показали на животных, что снижение концентрации TDP-43 в нервах и нервно-мышечных соединениях повернуло вспять дегенерацию нервно-мышечных соединений и привело к практически полному восстановлению мышечных функций.
Профессор Перлсон: «Это открытие может привести к разработке новых методов лечения БАС, которые смогут либо растворять конденсаты белка TDP-43, либо увеличивать производство белков, необходимых для функции митохондрий, и, таким образом, излечивать нервные клетки до того, как произойдет необратимое повреждение. в спинном мозге. И если в будущем мы сможем вовремя диагностировать болезнь, нам, возможно, удастся полностью предотвратить мышечную дегенерацию пациентов с БАС».
Источник: MFA
Фото: David Shay/Wikimedia.org/CC BY-SA 2.5
Читайте также:

Израильские учёные записали разговоры помидоров
Исследователи из Тель-Авивского университета впервые в мире смогли записать звуки, издаваемые растениями....
В Тель-Авивском университете создан робот, умеющий «нюхать»
Новая технологическая разработка Тель-Авивского университета впервые дала роботу возможность чувствовать...
Израильская технология восстанавливает осязание в пострадавших нервах
Датчик, имплантируемый в пострадавший нерв, получает энергию от здорового нерва, снимая потребность...
Новая нанотехнология позволит нашему телу генерировать электрический ток
Созданный учеными искусственный белковый материал обладает такими же пьезоэлектрическими свойствами, как естественный...
Израильские ученые нашли способ преодолеть сопротивление антибиотикам
Важный успех в борьбе против устойчивых к антибиотикам бактерий: новое исследование Тель-Авивского Университета выявило механизм, с...Лента новостей:

В секторе Газы уничтожен подземный тоннель протяжённостью один километр
Подразделения 252-й дивизии продолжают целенаправленные операции по расширению зоны безопасности...
«Ликуд»: «При помощи ордеров на арест осуществляется переворот»
В "Ликуде" опубликовали резкий комментарий по поводу событий вокруг дела "Катаргейт".
В Самарии задержаны шестеро палестинцев, получавших указания от ХАМАС из Турции
В ходе совместной операции регионального управления полиции Иудеи и Самарии,...
Раскол в протестном движении из-за ареста лидера за секс-атаку
Арестованный за непристойное действие в отношении военнослужащей Эяль Яфе - не рядовой демонстрант, он один из ключевых активистов всего механизма...
Шломо Кари и Исраэль Кац намерены закрыть Галей ЦАХАЛ
"Критика солдат и постоянный ущерб ценностям национального единства в военное время стали обычным делом"
Хаменеи пригрозил США сильным ударом в ответ на угрозы Трампа
"Иранские ракеты загружены в пусковые установки во всех городах с подземными базами и готовы к запуску."
Трамп пригрозил Ирану невиданными бомбардировками
Дональд Трамп пригрозил Ирану невиданными бомбардировками, если Тегеран откажется пойти на сделку по своей ядерной программе.
Будни осушения «вашингтонского болота»
Белый дом представил масштабные планы по сокращению госаппарата.
Президент Турции Эрдоган призывает «Аллаха» к уничтожению Израиля
Президент Турции Реджеп Эрдоган призвал к уничтожению Израиля...
В ОАЭ приговорили к смерти убийц эмиссара ХАБАД
ОАЭ вынесли смертный приговор трем убийцам посланника движения ХАБАД,...
Израильский хайтек привлёк 4 млрд долл за год
Это более чем в два раза превышает показатель предыдущего года.
Израильский туризм: теперь на подъем или дальше в пропасть?
Во время войны самый сильный экономический удар пришелся именно по туристической отрасли и в первую очередь – по...
Шпионский стартап, в который вложился Эхуд Барак, продан почти за миллиард
Значительная часть сделки будет оплачена наличными.
Edwards Lifescience покупает израильский медицинский стартап за 300 млн долл
Стартап разработал более безопасную микроинвазивную технологию лечения заболеваний митрального...
Google обсуждает покупку израильского стартапа за 23 млрд долл
Google ведет переговоры о приобретении израильского стартапа в сфере кибербезопасности Wiz.
Израиль введет в эксплуатацию систему Iron Beam в течение девяти месяцев
Исраэль Кац: лазерная система ПВО Iron Beam будет введена в эксплуатацию до конца 2025 года.
Илон Маск обвиняет в перебоях в работе X «масштабную кибератаку какой-то страны»
"Нас атакуют каждый день, но сегодняшняя атака осуществляется с большими...
Израиль представлен на оборонной выставке IDEX в ОАЭ
Павильон еврейского государства демонстрирует сотни видов вооружений.
Вперед, к международным достижениям: начался отбор в научные олимпийские сборные Израиля
Министерство просвещения и Центр ученых будущего Фонда Маймонида начинает процесс формирования...
Заканчивается запись на программы Минпроса для одаренных детей
Запись на программы Минпроса для одаренных и эрудированных школьников подходит к концу. Подчеркнем, что записаться на...
Астма: вдох-выдох
С началом зимы далеко не все радуются установлению желанной прохлады. Есть среди нас и те, кто встречает зиму с тревогой, опасаясь обострения хронического недуга. Эти люди...
Помощь инвалидам ЦАХАЛа с черепно-мозговыми травмами
В этом центре раненые солдаты находят не только профессиональную поддержку и интересные занятия,...
В Израиле удвоилось число жертв вируса Западного Нила
Вирус Западного Нила диагностировали уже у 440 израильтян. Зафиксировано 32 летальных...
От лихорадки Западного Нила в Израиле умерли 15 человек
Медики советуют избегать нахождения близ стоячих водоемов...
Вспышка лихорадки Западного Нила: подтвержден 21 случай
В Израиле по состоянию на 23 июня подтвержден 21 случай заражения лихорадкой Западного...
Кнессет заморозил повышение взносов в Битуах Леуми
Согласно заявлению комитета, повышение будет действовать исключительно в течение двух лет.
Налоговое управление подтвердило повышение налогов на автомобили в 2025 году
С 2025 года в Израиле увеличатся налоги на покупку всех типов автомобилей....
Кнессет принял решения об увеличении налоговой нагрузки на граждан
Некоторые депутаты выразили недовольство тем, что меры негативно скажутся на уязвимых слоях населения.
Утверждены законы об отмене выплаты пособий террористам и родителям несовершеннолетних террористов
Похожий закон уже утверждался в 2021 году, однако...
JPMorgan снизил прогноз израильской экономики
Американский инвестиционный банк JPMorgan опубликовал пересмотренный прогноз для израильской экономики.
Галь Гадот наградили за поддержку Израиля
«Галь Гадот – героиня как на экране, так и за его пределами, она – неустанная движущая сила в борьбе с антисемитизмом»
Израиль обнародовал название песни для «Евровидения»
Стало известно название композиции, с которой Юваль Рафаэль выйдет на сцену «Евровидения-2025»....
Выставка «Сквозь осколки» – искусство, идущее от сердца
Солдаты, получившие тяжёлые черепно-мозговые травмы во время...
Опасный путь к футбольной славе
Новый драматический сериал компании НОТ «Шломи 6» рассказывает о двух 17-летних парнях из Нетании – двоюродных...
Эдриан Броуди получил «Золотой глобус»
Актер Эдриан Броуди стал лауреатом премии «Золотой глобус», победив в номинации «Лучшая...
"Я уже писал и еще раз повторю: нет «векового конфликта» между Израилем и его арабскими соседями. Есть стремление развращенных сил на Западе, намеревающихся уничтожить современный свободный мир и его форпост – еврейское государство. И эти силы на Западе прилагают все усилия для достижения своих целей, используют несчастных жителей Газы и Ливана для непрерывных атак на Израиль, поощряют миллиардами, позволяют вооружаться, обеспечивают дипломатическую поддержку, используют суд в Гааге против руководителей Израиля и главное – предоставляют медийную поддержку."

Поколение пустыни против древнего еврейского великана
"Эпоха поколения пустыни закончилась...
Когда же йоамашит нам ручкою помашет?
"В эти дни произошли два перекликающихся события, которые нам лишний раз...
Гражданская война? Ради кого?
"Друзья, а вы обратили внимание, что о "гражданской войне" в Израиле настойчиво призывают одни и те же люди?"
Клин клином вышибают
А давайте всерьез отнесемся к доводам против увольнения главы ШАБАКа Ронена Бара, который, по убеждению премьера,...
Антитрамповская пропаганда лжи достигла уровня температуры выше кипения
"Громче всех слышны голоса "любви" к Трампу...
В конце 2024 года многие новые репатрианты столкнулись с проблемой: Министерство алии и интеграции временно остановило программу «Ваучер» по изучению иврита в частных ульпанах. Минувшие месяцы стали для них непростым временем, когда из-за отсутствия информации и «ваучеров» многие откладывали или вовсе отказывались от изучения иврита. К счастью, уже в марте 2025 года программа возобновилась.

Образование для детей, волонтерство для родителей: новый проект «Масы» и НААЛЕ
Организация "Маса", основанная ЕА "Сохнут" и правительством Израиля, уже 21...
Новым гендиректором организации «Маса» стал Меир Хольц
Генеральным директором программы «Маса» назначен г-н Меир Хольц. Хольц, до недавнего времени, занимал...
Как сегодня учат иврит в ульпанах
Один из ключевых факторов интеграции в Израиле – это, конечно же, знание иврита. Чем быстрее вы выучите язык, тем легче и быстрее освоитесь в Израиле. Но как же учить иврит быстро...
Война не остановила репатриантов
После нападения террористов ХАМАСа на Израиль в октябре прошлого года в еврейское государство прибыло 29 тыс. репатриантов.
«Маса-Учителя» подводит итоги самого сложного учебного года за всю историю программы
Во вторник, 25 июня, состоялась церемония завершения программы "Маса-Учителя", в рамках которой...
Олимпийский пиар, или «Как победить Олимпиаду»
После утверждения России, что у них украли золотую медаль по художественной гимнастике, Ядида написал сатирический...
Наши резервы
Мне совершенно не мешает ходить "оборванцем". И вот я вышел из дома в своем обычном виде по делам на угол Бегин-Каплан. В разгар...
Проверка Бузагло
"-Как дела, милые? — спросил входящий в зал человек. -Репетируем удивлённое выражение лица! — ответили многоуважаемые."