Открытие тель-авивских исследователей может спасти больных боковым амиотрофическим склерозом
28.12.2021 18:55Исследовательская группа медицинского факультета им. Саклера и школы нейробиологии им. Сагола в Тель-Авивском университете впервые раскрыла биологический механизм, вызывающий разрушение нервов при нейродегенеративном заболевании БАС(ALS) - боковом амиотрофическом склерозе, известном также как "болезнь Шарко" или "болезнь Лу Герига".
Британский физик Стивен Хокинг страдал редкой замедленной формой БАС. Фото: NASA/Wikimedia Commons
Новаторское исследование, проведенное профессором Эраном Перлсоном и докторантами Топазом Альтманом и Ариэлем Ионеску, дает основания полагать, что течение этой смертельной болезни можно отсрочить и даже обратить вспять на ранних стадиях. Работа проводилась в сотрудничестве с доктором Амиром Дори, директором клиники нервно-мышечных заболеваний медицинского центра "Шиба"-Тель ха-Шомер. Результаты исследования опубликованы в престижном журнале Nature Communication.
БАС - наиболее распространенный тип заболевания двигательных нейронов, вызывающий паралич и атрофию мышц. Один из каждых 400 человек на планете страдает этим недугом, но эффективного лечения от него нет. Пациенты с БАС постепенно теряют способность контролировать свои мышцы, что приводит к полному параличу и, в конечном итоге, потере способности самостоятельно дышать. Средняя продолжительность жизни пациентов с БАС в настоящее время составляет всего около трех лет.
"По сей день неясно, что вызывает болезнь", - объясняет профессор Перлсон. "Лишь у около 10% пациентов ее можно объяснить известными генетическими мутациями, но остальные 90% являются загадкой. Паралич, вызванный болезнью, возникает в результате повреждения моторных нейронов, что приводит к дегенерации нервных окончаний и потере мышечной иннервации. Это в свою очередь ведет к дегенерации нерва и гибели мотонейронов в спинном мозге, однако до сих пор мы не могли понять основной биологический механизм, вызывающий эту катастрофическую "лавину" гибели нейронов".
Чтобы разгадать эту загадку, исследователи Тель-Авивского университета обратили внимание на протеин под названием TDP-43, который, как показали более ранние исследования, накапливается в необычных количествах и локализуется в мозге примерно 95% всех пациентов с БАС. Профессор Перлсон и его группа установили новую биологическую связь между накоплением белка и дегенерацией синапсов между окончаниями двигательных нейронов и мышцами (так называемых нервно-мышечных соединений), которые превращают нейронные команды в физические движения. Накопление белка TDP-43 в нервно-мышечном соединении подавляет способность локально синтезировать белки, которые необходимы для митохондриальной активности, обеспечивающей фундаментальные клеточные процессы. Падение активности митохондрий в нервных окончаниях приводит к нарушению нервно-мышечных соединений и, в конечном итоге, к гибели мотонейронов.
Чтобы подтвердить свои выводы, исследователи решили использовать экспериментальную молекулу, недавно созданную группой ученых из США для другой цели - усиления нейронной регенерации после травмы путем ликвидации белковых конденсатов в нервных расширениях. Исследователи доказали, что эта молекула также может ликвидировать конденсаты TDP-43 в клетках пациентов с БАС, улучшая в результате способность организма производить важные белки, повышая митохондриальную активность и предотвращая дегенерацию нервно-мышечных соединений. Кроме того, исследователи показали на животных, что снижение концентрации TDP-43 в нервах и нервно-мышечных соединениях повернуло вспять дегенерацию нервно-мышечных соединений и привело к практически полному восстановлению мышечных функций.
Профессор Перлсон: «Это открытие может привести к разработке новых методов лечения БАС, которые смогут либо растворять конденсаты белка TDP-43, либо увеличивать производство белков, необходимых для функции митохондрий, и, таким образом, излечивать нервные клетки до того, как произойдет необратимое повреждение. в спинном мозге. И если в будущем мы сможем вовремя диагностировать болезнь, нам, возможно, удастся полностью предотвратить мышечную дегенерацию пациентов с БАС».
Источник: MFA
Фото: David Shay/Wikimedia.org/CC BY-SA 2.5
Читайте также:

Израильские учёные записали разговоры помидоров
Исследователи из Тель-Авивского университета впервые в мире смогли записать звуки, издаваемые растениями....
В Тель-Авивском университете создан робот, умеющий «нюхать»
Новая технологическая разработка Тель-Авивского университета впервые дала роботу возможность чувствовать...
Израильская технология восстанавливает осязание в пострадавших нервах
Датчик, имплантируемый в пострадавший нерв, получает энергию от здорового нерва, снимая потребность...
Новая нанотехнология позволит нашему телу генерировать электрический ток
Созданный учеными искусственный белковый материал обладает такими же пьезоэлектрическими свойствами, как естественный...
Израильские ученые нашли способ преодолеть сопротивление антибиотикам
Важный успех в борьбе против устойчивых к антибиотикам бактерий: новое исследование Тель-Авивского Университета выявило механизм, с...Лента новостей:

ЦАХАЛ продолжает масштабную операцию в Газе: уничтожены боевики и тоннели
"За последние сутки, с земли и воздуха были ликвидированы террористы, представлявшие...
Министр иностранных дел Южного Судана впервые посетил Иудею и Самарию
В рамках официального визита в Израиль министр иностранных дел Южного Судана Мондей Семайя Кумба впервые...
Отчет ЦАХАЛа: в Газе атакованы террористы и объект ХАМАСа по производству оружия. Видео
ВВС ЦАХАЛа атаковали в районе Аль-Фуркан объект ХАМАСа, на котором производили оружие.
ЦАХАЛ призвал эвакуироваться жителей юго-востока города Газа
Ожидается нанесение ЦАХАЛом ударов по целям в городе Газа.
Axios: США хотят взять под контроль гуманитарную помощь Газе
"Проблема голода в Газе обостряется. Дональду Трампу это не нравится."
Германия приостановила поставки вооружений в Израиль
Германия приостановила выдачу разрешений на поставки вооружений в Израиль.
Офис El Al в Париже подвергся вандализму
В Париже неизвестные облили красной краской офис израильской авиакомпании El Al и нанесли надписи «Свободная Палестина».
«Хизбалла» отвергла призывы к разоружению
«Хизбалла» выразила несогласие с решением правительства Ливана о ее разоружении....
В Греции пройдёт «День действий» против израильтян
Греческие пропалестинские организации планируют провести 10...
Германские СМИ: значительная часть фото из Газы – постановка ХАМАСа
Согласно публикации, на юге сектора ХАМАС полностью контролирует...
В мае израильские стартапы привлекли 550 млн долл
Израильский технологический сектор продолжает демонстрировать устойчивость и привлекательность...
Брин покупает израильскую компанию Wiz за 32 млрд долл
Компания Alphabet, управляющая Google покупает израильский стартап Wiz, работающий в сфере...
Израильский хайтек привлёк 4 млрд долл за год
Это более чем в два раза превышает показатель предыдущего года.
Израильский туризм: теперь на подъем или дальше в пропасть?
Во время войны самый сильный экономический удар пришелся именно по туристической отрасли и в первую очередь...
Шпионский стартап, в который вложился Эхуд Барак, продан почти за миллиард
Значительная часть сделки будет оплачена наличными.
Марсианские ледники оказались практически чистым льдом. Израильское исследование
Исследование израильских ученых меняет взгляд на прошлое планеты и...
Израильские учёные подслушали «разговоры» растений
Это открытие позволяет предположить существование невидимой экосистемы.
Израильские физики разработали метод обнаружения темной материи с помощью ядерных часов
Почти столетие ученые безуспешно пытаются обнаружить темную материю различными способами...
Из Флориды запущен в космос израильский спутник связи «Дрор-1»
Израильский спутник связи "Дрор-1" запущен в космос с мыса Канаверал, штат Флорида (США).
Израильские ученые с помощью дронов и ИИ научились оценивать состояние культурных растений
Израильские ученые разработали систему мониторинга сельскохозяйственных...
Эфрат Перец-Томер, старший клинический психолог южного округа «Меухедет», объясняет, как создать адаптированную к обстоятельствам рутину, которая поможет детям более спокойно пережить это сложное время.

Обновленный режим работы медучреждений больничной кассы «Меухедет»
В связи с ситуацией в сфере безопасности и в соответствии с указаниями Министерства здравоохранения, в воскресенье...
В Израиле впервые пересадили искусственное сердце
В Израиле проведена успешная операция по трансплантации искусственного сердца.
Мобильная клиника: комплексное обследование для женщин рядом с домом
Около 140 женщин прошли обследование в передвижной клинике женского здоровья «Меухедет» в Гиватайме...
Прощайте, длинные очереди: новые услуги, которые обеспечат вам качественную и быструю медицинскую помощь
Сегодня в Израиле остро ощущается нехватка врачей-специалистов. Эта ситуация знакома...
Коалиция не поддержала новоназначенного руководителя ШАБАК
"Замена человека с мировоззрением с Каплан другим человеком с похожим мировоззрением не решает проблему, а лишь увековечивает...
Израиль продал вооружений на рекордные 14,8 млрд долл
Экспорт оборонной продукции Израиля в 2024 году составил рекордные $14,8 млрд.
«Битуах Леуми» меняет схему оплаты за резервистскую службу: вы получите больше
"Битуах Леуми" изменяет систему оплаты компенсации за резервистскую...
5 ловушек в автостраховке, о которых не предупреждает реклама, — и как не попасть на тысячи шекелей, «экономя» пару сотен
Все базовые полисы автострахования...
Пошлины Трампа: последствия для Израиля
Надежда правительства Израиля на то, что отмена последних остававшихся пошлин на американскую сельхозпродукцию позволит избежать введения американских...
Израиль отменил все пошлины на импорт из США
Израиль отменил все таможенные пошлины на товары, импортируемые из США
Документальный фильм «Малахи», снятый режиссерами Идо Багатом и Ноамом Демским — жителем Гуш-Эциона, — был удостоен премии «Диамант» за лучший документальный фильм и приза за монтаж на Иерусалимском международном кинофестивале. Работа была создана при участии Кинофонда Шомрона и вскоре будет показана на телеканале «Кан 11».

Голосование зрителей на Евровидении заткнуло рот ненавистникам Израиля
Юваль Рафаэль поразила весь мир, заняв второе место на конкурсе Евровидение, который прошел в Базеле.
Празднуем День независимости в сердце страны: фестиваль в парке Нахаль Кане, Самария
В предстоящий День независимости (1 мая) Региональный совет Шомрон и Еврейский национальный фонд (ККЛ)...
Спилберг возглавил список богатейших селебрити от Forbes
Режиссер Стивен Спилберг возглавил список богатейших знаменитостей мира по версии журнала Forbes.
В Сиднее прошёл крупнейший марш "за Палестину", в коем приняли участие десятки тысяч. Шеймили Израиль, скорбели по умученным детишкам, не еврейским, разумеется. Несли портреты, кого бы вы думали? Хаменеи - известного гуманиста и борца за всё хорошее. В общем, всё как у них, светлых, водится. С небольшими вариациями повсеместно. Ну что можно сказать себе и миру по этому поводу - продолжаем рыть себе могилу.

Рим и Иерусалим. Время выбора
Почти две тысячи лет назад на Ближнем Востоке завершилась мировая битва...
«Дрезденская история» для Газы
Если 80 лет назад действия RAF критиковать было сложно: Stukas, U-Boat и ФАУ-2...
Другого варианта выжить и быть сильнее у нас нет
"Ровно 7 лет назад, 19.7.2018, был утвержден 'Хок АЛеом', Основной закон, определивший официально Израиль...
Как решить социоэкономическую проблему харедим
"Тот, кто думает, что израильская армия станет сильнее, если в нее загнать силой тысячи людей с нулевой мотивацией...
Печальная дата или второй день рождения для Президента Трампа?
13-го июля 2024 года, 6:10 вечера по времени НЙ. В этот момент раздались выстрелы в тогда...
Репатриация в условиях войны: психологическая поддержка новых репатриантов
Сегодня тысячи новых репатриантов в Израиле оказались в ситуации,...
Организация «Маса» удостоена «Иерусалимской премии за вклад в единство еврейского народа»
В резиденции президента Израиля в Иерусалиме...
Празднуем Песах на иврите: что нужно знать новым репатриантам
Вы, конечно, знаете, что такое маца. А Агада? А херут? Если вы новый репатриант, вам пригодятся базовые слова и фразы на иврите, связанные с...
Как сегодня работают частные ульпаны в Израиле?
В конце 2024 года многие новые репатрианты столкнулись с проблемой: Министерство алии и интеграции временно остановило программу «Ваучер» по изучению...
Образование для детей, волонтерство для родителей: новый проект «Масы» и НААЛЕ
Организация "Маса", основанная ЕА "Сохнут" и правительством Израиля, уже 21 год содействует участию молодежи из разных стран в...
Олимпийский пиар, или «Как победить Олимпиаду»
После утверждения России, что у них украли золотую медаль по художественной гимнастике, Ядида написал сатирический...
Наши резервы
Мне совершенно не мешает ходить "оборванцем". И вот я вышел из дома в своем обычном виде по делам на угол Бегин-Каплан. В разгар...
Проверка Бузагло
"-Как дела, милые? — спросил входящий в зал человек. -Репетируем удивлённое выражение лица! — ответили многоуважаемые."