Открытие тель-авивских исследователей может спасти больных боковым амиотрофическим склерозом
28.12.2021 18:55Исследовательская группа медицинского факультета им. Саклера и школы нейробиологии им. Сагола в Тель-Авивском университете впервые раскрыла биологический механизм, вызывающий разрушение нервов при нейродегенеративном заболевании БАС(ALS) - боковом амиотрофическом склерозе, известном также как "болезнь Шарко" или "болезнь Лу Герига".
Британский физик Стивен Хокинг страдал редкой замедленной формой БАС. Фото: NASA/Wikimedia Commons
Новаторское исследование, проведенное профессором Эраном Перлсоном и докторантами Топазом Альтманом и Ариэлем Ионеску, дает основания полагать, что течение этой смертельной болезни можно отсрочить и даже обратить вспять на ранних стадиях. Работа проводилась в сотрудничестве с доктором Амиром Дори, директором клиники нервно-мышечных заболеваний медицинского центра "Шиба"-Тель ха-Шомер. Результаты исследования опубликованы в престижном журнале Nature Communication.
БАС - наиболее распространенный тип заболевания двигательных нейронов, вызывающий паралич и атрофию мышц. Один из каждых 400 человек на планете страдает этим недугом, но эффективного лечения от него нет. Пациенты с БАС постепенно теряют способность контролировать свои мышцы, что приводит к полному параличу и, в конечном итоге, потере способности самостоятельно дышать. Средняя продолжительность жизни пациентов с БАС в настоящее время составляет всего около трех лет.
"По сей день неясно, что вызывает болезнь", - объясняет профессор Перлсон. "Лишь у около 10% пациентов ее можно объяснить известными генетическими мутациями, но остальные 90% являются загадкой. Паралич, вызванный болезнью, возникает в результате повреждения моторных нейронов, что приводит к дегенерации нервных окончаний и потере мышечной иннервации. Это в свою очередь ведет к дегенерации нерва и гибели мотонейронов в спинном мозге, однако до сих пор мы не могли понять основной биологический механизм, вызывающий эту катастрофическую "лавину" гибели нейронов".
Чтобы разгадать эту загадку, исследователи Тель-Авивского университета обратили внимание на протеин под названием TDP-43, который, как показали более ранние исследования, накапливается в необычных количествах и локализуется в мозге примерно 95% всех пациентов с БАС. Профессор Перлсон и его группа установили новую биологическую связь между накоплением белка и дегенерацией синапсов между окончаниями двигательных нейронов и мышцами (так называемых нервно-мышечных соединений), которые превращают нейронные команды в физические движения. Накопление белка TDP-43 в нервно-мышечном соединении подавляет способность локально синтезировать белки, которые необходимы для митохондриальной активности, обеспечивающей фундаментальные клеточные процессы. Падение активности митохондрий в нервных окончаниях приводит к нарушению нервно-мышечных соединений и, в конечном итоге, к гибели мотонейронов.
Чтобы подтвердить свои выводы, исследователи решили использовать экспериментальную молекулу, недавно созданную группой ученых из США для другой цели - усиления нейронной регенерации после травмы путем ликвидации белковых конденсатов в нервных расширениях. Исследователи доказали, что эта молекула также может ликвидировать конденсаты TDP-43 в клетках пациентов с БАС, улучшая в результате способность организма производить важные белки, повышая митохондриальную активность и предотвращая дегенерацию нервно-мышечных соединений. Кроме того, исследователи показали на животных, что снижение концентрации TDP-43 в нервах и нервно-мышечных соединениях повернуло вспять дегенерацию нервно-мышечных соединений и привело к практически полному восстановлению мышечных функций.
Профессор Перлсон: «Это открытие может привести к разработке новых методов лечения БАС, которые смогут либо растворять конденсаты белка TDP-43, либо увеличивать производство белков, необходимых для функции митохондрий, и, таким образом, излечивать нервные клетки до того, как произойдет необратимое повреждение. в спинном мозге. И если в будущем мы сможем вовремя диагностировать болезнь, нам, возможно, удастся полностью предотвратить мышечную дегенерацию пациентов с БАС».
Источник: MFA
Фото: David Shay/Wikimedia.org/CC BY-SA 2.5
Читайте также:
Израильские учёные записали разговоры помидоров
Исследователи из Тель-Авивского университета впервые в мире смогли записать звуки, издаваемые растениями....В Тель-Авивском университете создан робот, умеющий «нюхать»
Новая технологическая разработка Тель-Авивского университета впервые дала роботу возможность чувствовать...Израильская технология восстанавливает осязание в пострадавших нервах
Датчик, имплантируемый в пострадавший нерв, получает энергию от здорового нерва, снимая потребность...Новая нанотехнология позволит нашему телу генерировать электрический ток
Созданный учеными искусственный белковый материал обладает такими же пьезоэлектрическими свойствами, как естественный...Израильские ученые нашли способ преодолеть сопротивление антибиотикам
Важный успех в борьбе против устойчивых к антибиотикам бактерий: новое исследование Тель-Авивского Университета выявило механизм, с...Лента новостей:
Министр внутренних дел распорядился о лишении «иранских агентов» гражданства Израиля
"мы должны исторгать и наказывать тех, кто действует против Израиля"...Мики Зоар призвал к смертной казни за государственную измену
"Феномен предателей страны, наносящих ущерб безопасности Израиля ради денег, пока мы сражаемся...Сирены во многих населенных пунктах Галилеи и Голан
Сирены, предупреждающие о ракетном обстреле, прозвучали во многих населенных пунктах Южных Голан, Центральной и Южной ГалилеиЦАХАЛ продолжает «чистить» Газу от ХАМАСа
За минувшие сутки израильские военные уничтожили ряд объектов террористической инфраструктуры в секторе ГазаСемь израильтян действовали в качестве иранских агентов во время войны
Во время войны они выступали в качестве иранских агентов и выполняли различные задания иранской разведки.Чем ближе выборы в США, тем сильнее раздрай в стане демократов
Политтехнологи Харрис мечутся из стороны в сторону, пытаясь как-то перехватить инициативу и нагнать Трампа....В США раввина побили деревянным колом
В штате Мэриленд, США, на раввина напал мужчина, вооруженный деревянным колом.Глава МИД Ирана: «Цели в Израиле, по которым мы ударим, уже определены»
"Атака по иранской территории не останется без ответа, и он будет пропорциональным. Мы...СМИ об утечке секретных данных о планах Израиля атаковать Иран: проводится расследование
Власти США расследуют утечку строго секретных данных американской разведки о планах...Новости СМИ: выставка Euronaval в Париже пройдёт без Израиля
Решение о запрете участия израильских компаний на выставке морских вооружений Euronaval, по информации французских СМИ, «исходит...Google обсуждает покупку израильского стартапа за 23 млрд долл
Google ведет переговоры о приобретении израильского стартапа в сфере кибербезопасности Wiz.IAI сообщила о сделке с иностранным клиентом на 1 млрд долл
Данная сделка - одна из крупнейших в истории концерна, хотя и не самая крупная.Платить меньше за электроэнергию теперь можно с НОТ
В минувшем месяце начал свою работу HOT energy – новый бренд и подразделение группы НОТ, которое занимается...NVIDIA купила два израильских стартапа
NVIDIA приобрела израильского создателя ПО для технологий ИИ, компанию Run:AI, и другой израильский стартап, работающий...Сэм Олтман признан самым влиятельным евреем
Глава компании OpenAI, разработавшей ChatGPT, Сэм Олтман, признан самым влиятельным евреем мира по версии...Бизнесмен еврейского происхождения Джаред Айзекман вышел в открытый космос
Джаред Айзекман, профинансировавший миссию Polaris Dawn, и сотрудница...Израильские ученые разработали прочный, пластичный и съедобный пластик
Разработанный израильскими учеными новый материал не только...Израильский стартап создает цифровую модель человеческого тела
Израильская компания CytoReason создает вычислительные модели заболеваний человека для разработки методов лечения и проверки...Улыбайтесь, это полезно для сердца: мозг помогает лечению инфарктов
Ученые из Хайфского Техниона показали, что активация системы вознаграждения мозга может ускорить...Немцы и израильтяне разработали подводный беспилотник
Беспилотная подводная лодка весит 5,5 тонн, имеет длину 10,9 метра.В Израиле удвоилось число жертв вируса Западного Нила
Вирус Западного Нила диагностировали уже у 440 израильтян. Зафиксировано 32 летальных исхода.От лихорадки Западного Нила в Израиле умерли 15 человек
Медики советуют избегать нахождения близ стоячих водоемов и чаще пользоваться репеллентами.Вспышка лихорадки Западного Нила: подтвержден 21 случай
В Израиле по состоянию на 23 июня подтвержден 21 случай заражения лихорадкой Западного...Иногда они возвращаются
Насколько велик риск повторного инфаркта или инсульта и что делать, чтобы этого не случилось?Погибший в Газе старшина после смерти спас пятерых израильтян
Старшина Сиван Вейль, боец бригады коммандос подразделения «Эгоз»,...Агентство Fitch понизило кредитный рейтинг Израиля
Fitch Ratings объявило этой ночью о понижении кредитного рейтинга Израиля.Новые правила: репатриантам на периферии удвоили помощь на съем за счет сокращения выплат другим
Репатрианты на периферии будут получать...Теперь у резервистов есть право на скидку в 91% на землю в Негеве и Галилее
Реализация решения вступила в силу, и теперь покупатели земли смогут воспользоваться самым значительным...Что и на сколько подорожало в Израиле 1 мая
После завершения праздника покупателей ждет и необъявленное подорожание различной продукции в виде отмены скидок.Атака Ирана на Израиль обвалила биткоин
Рынок криптовалют пережил стремительное падение после ударов Ирана по территории Израиля.Мы снова будем танцевать
Документировать и творчески переосмысливать события 7 октября 2023 года израильские деятели искусств начали практически сразу. В преддверии...Делай добро и дари его близким
В центре реабилитации для солдат ЦАХАЛа пройдёт ярмарка изделий ручной работы в преддверии Рош а-ШанаУмер продюсер «Титаника» и «Аватара» Джон Ландау
В возрасте 63 лет скончался продюсер Джон Ландау, лауреат премии «Оскар» за фильм «Титаник»,...Новые израильские сериалы
Компания НОТ постоянно знакомит своих зрителей с оригинальной израильской кино- и телепродукцией самых разных жанров. На...Создатели «Фауды» снимут фильм о 7 октября
«Отцы» известного на весь мир израильского сериала «Фауда» Лиор Раз и Ави Иссахаров снимут художественный...Не должны?
Но ведь не встанут же, не покаются и не признаются. Потому что совесть и честь — это вообще не про них....Крысе крысиная смерть
Его прибили не в ходе специально подготовленной операции, а по сути случайно, как бы между делом, но ровнехонько...Незнание
Незнание, хоть и успокаивает нервы, не освобождает от последствий. То, что многие испытывают...О проблемах ПВО Израиля
Сразу хочу сказать - 100% обороны нет. И, наверное, никогда не будет. Не...Зачем давать «Хизбалле» еще один шанс?
Очередные специалисты говорят, что нам надо...Генеральным директором программы «Маса» назначен г-н Меир Хольц. Хольц, до недавнего времени, занимал должность гендиректора организации «Мозаик Юнайтед», совместного проекта Министерства по делам диаспоры с еврейскими общинами и организациями по всему миру, цель которого - укрепление еврейской идентичности среди еврейской молодежи в диаспоре и связи с Израилем. Ранее он работал в гражданской администрации Иудеи и Самарии и служил посланником ЕА "Сохнут" и движения «Бней Акива» в Сиднее, Австралия.