Открытие тель-авивских исследователей может спасти больных боковым амиотрофическим склерозом

28.12.2021 18:55

Исследовательская группа медицинского факультета им. Саклера и школы нейробиологии им. Сагола в Тель-Авивском университете впервые раскрыла биологический механизм, вызывающий разрушение нервов при нейродегенеративном заболевании БАС(ALS) - боковом амиотрофическом склерозе, известном также как "болезнь Шарко" или "болезнь Лу Герига".

Британский физик Стивен Хокинг страдал редкой замедленной формой БАС. Фото: NASA/Wikimedia Commons

Новаторское исследование, проведенное профессором Эраном Перлсоном и докторантами Топазом Альтманом и Ариэлем Ионеску, дает основания полагать, что течение этой смертельной болезни можно отсрочить и даже обратить вспять на ранних стадиях. Работа проводилась в сотрудничестве с доктором Амиром Дори, директором клиники нервно-мышечных заболеваний медицинского центра "Шиба"-Тель ха-Шомер. Результаты исследования опубликованы в престижном журнале Nature Communication.

БАС - наиболее распространенный тип заболевания двигательных нейронов, вызывающий паралич и атрофию мышц. Один из каждых 400 человек на планете страдает этим недугом, но эффективного лечения от него нет. Пациенты с БАС постепенно теряют способность контролировать свои мышцы, что приводит к полному параличу и, в конечном итоге, потере способности самостоятельно дышать. Средняя продолжительность жизни пациентов с БАС в настоящее время составляет всего около трех лет.

"По сей день неясно, что вызывает болезнь", - объясняет профессор Перлсон. "Лишь у около 10% пациентов ее можно объяснить известными генетическими мутациями, но остальные 90% являются загадкой. Паралич, вызванный болезнью, возникает в результате повреждения моторных нейронов, что приводит к дегенерации нервных окончаний и потере мышечной иннервации. Это в свою очередь ведет к дегенерации нерва и гибели мотонейронов в спинном мозге, однако до сих пор мы не могли понять основной биологический механизм, вызывающий эту катастрофическую "лавину" гибели нейронов".

Чтобы разгадать эту загадку, исследователи Тель-Авивского университета обратили внимание на протеин под названием TDP-43, который, как показали более ранние исследования, накапливается в необычных количествах и локализуется в мозге примерно 95% всех пациентов с БАС. Профессор Перлсон и его группа установили новую биологическую связь между накоплением белка и дегенерацией синапсов между окончаниями двигательных нейронов и мышцами (так называемых нервно-мышечных соединений), которые превращают нейронные команды в физические движения. Накопление белка TDP-43 в нервно-мышечном соединении подавляет способность локально синтезировать белки, которые необходимы для митохондриальной активности, обеспечивающей фундаментальные клеточные процессы. Падение активности митохондрий в нервных окончаниях приводит к нарушению нервно-мышечных соединений и, в конечном итоге, к гибели мотонейронов.

Чтобы подтвердить свои выводы, исследователи решили использовать экспериментальную молекулу, недавно созданную группой ученых из США для другой цели - усиления нейронной регенерации после травмы путем ликвидации белковых конденсатов в нервных расширениях. Исследователи доказали, что эта молекула также может ликвидировать конденсаты TDP-43 в клетках пациентов с БАС, улучшая в результате способность организма производить важные белки, повышая митохондриальную активность и предотвращая дегенерацию нервно-мышечных соединений. Кроме того, исследователи показали на животных, что снижение концентрации TDP-43 в нервах и нервно-мышечных соединениях повернуло вспять дегенерацию нервно-мышечных соединений и привело к практически полному восстановлению мышечных функций.

Профессор Перлсон: «Это открытие может привести к разработке новых методов лечения БАС, которые смогут либо растворять конденсаты белка TDP-43, либо увеличивать производство белков, необходимых для функции митохондрий, и, таким образом, излечивать нервные клетки до того, как произойдет необратимое повреждение. в спинном мозге. И если в будущем мы сможем вовремя диагностировать болезнь, нам, возможно, удастся полностью предотвратить мышечную дегенерацию пациентов с БАС».

 

Источник: MFA
Фото: David Shay/Wikimedia.org/CC BY-SA 2.5

Отправьте эту страницу друзьям!

Оставьте свой комментарий!

Читайте также:

Наука и технологии
9.04.2023

Израильские учёные записали разговоры помидоров

Исследователи из Тель-Авивского университета впервые в мире смогли записать звуки, издаваемые растениями....
Наука и технологии
17.01.2023

В Тель-Авивском университете создан робот, умеющий «нюхать»

Новая технологическая разработка Тель-Авивского университета впервые дала роботу возможность чувствовать...
Наука и технологии
14.07.2021

Израильская технология восстанавливает осязание в пострадавших нервах

Датчик, имплантируемый в пострадавший нерв, получает энергию от здорового нерва, снимая потребность...
Наука и технологии
11.07.2021

Новая нанотехнология позволит нашему телу генерировать электрический ток

Созданный учеными искусственный белковый материал обладает такими же пьезоэлектрическими свойствами, как естественный...
Наука и технологии
16.06.2021

Израильские ученые нашли способ преодолеть сопротивление антибиотикам

Важный успех в борьбе против устойчивых к антибиотикам бактерий: новое исследование Тель-Авивского Университета выявило механизм, с...

Лента новостей:

Израиль
Израиль
7.08.2025

ЦАХАЛ продолжает масштабную операцию в Газе: уничтожены боевики и тоннели

"За последние сутки, с земли и воздуха были ликвидированы террористы, представлявшие...
Израиль
6.08.2025

Министр иностранных дел Южного Судана впервые посетил Иудею и Самарию

В рамках официального визита в Израиль министр иностранных дел Южного Судана Мондей Семайя Кумба впервые...
Израиль
6.08.2025

Отчет ЦАХАЛа: в Газе атакованы террористы и объект ХАМАСа по производству оружия. Видео

ВВС ЦАХАЛа атаковали в районе Аль-Фуркан объект ХАМАСа, на котором производили оружие.
Израиль
6.08.2025

Axios: США хотят взять под контроль гуманитарную помощь Газе

"Проблема голода в Газе обостряется. Дональду Трампу это не нравится."
В мире
В мире
8.08.2025

Германия приостановила поставки вооружений в Израиль

Германия приостановила выдачу разрешений на поставки вооружений в Израиль.
В мире
7.08.2025

Офис El Al в Париже подвергся вандализму

В Париже неизвестные облили красной краской офис израильской авиакомпании El Al и нанесли надписи «Свободная Палестина».
В мире
6.08.2025

«Хизбалла» отвергла призывы к разоружению

«Хизбалла» выразила несогласие с решением правительства Ливана о ее разоружении....
В мире
6.08.2025

В Греции пройдёт «День действий» против израильтян

Греческие пропалестинские организации планируют провести 10...
Бизнес
Бизнес
3.06.2025

В мае израильские стартапы привлекли 550 млн долл

Израильский технологический сектор продолжает демонстрировать устойчивость и привлекательность...
Бизнес
18.03.2025

Брин покупает израильскую компанию Wiz за 32 млрд долл

Компания Alphabet, управляющая Google покупает израильский стартап Wiz, работающий в сфере...
Бизнес
9.01.2025

Израильский хайтек привлёк 4 млрд долл за год

Это более чем в два раза превышает показатель предыдущего года.
Бизнес
24.12.2024

Израильский туризм: теперь на подъем или дальше в пропасть?

Во время войны самый сильный экономический удар пришелся именно по туристической отрасли и в первую очередь...
Наука и технологии
Наука и технологии
16.07.2025

Израильские физики разработали метод обнаружения темной материи с помощью ядерных часов

Почти столетие ученые безуспешно пытаются обнаружить темную материю различными способами...
Наука и технологии
13.07.2025

Из Флориды запущен в космос израильский спутник связи «Дрор-1»

Израильский спутник связи "Дрор-1" запущен в космос с мыса Канаверал, штат Флорида (США).
Медицина
Медицина
15.06.2025

Обновленный режим работы медучреждений больничной кассы «Меухедет»

В связи с ситуацией в сфере безопасности и в соответствии с указаниями Министерства здравоохранения, в воскресенье...
Медицина
29.05.2025

В Израиле впервые пересадили искусственное сердце

В Израиле проведена успешная операция по трансплантации искусственного сердца.
Медицина
29.04.2025

Мобильная клиника: комплексное обследование для женщин рядом с домом

Около 140 женщин прошли обследование в передвижной клинике женского здоровья «Меухедет» в Гиватайме...
Медицина
31.03.2025

Коалиция не поддержала новоназначенного руководителя ШАБАК

"Замена человека с мировоззрением с Каплан другим человеком с похожим мировоззрением не решает проблему, а лишь увековечивает...
Деньги
Деньги
5.06.2025

Израиль продал вооружений на рекордные 14,8 млрд долл

Экспорт оборонной продукции Израиля в 2024 году составил рекордные $14,8 млрд.
Деньги
3.04.2025

Пошлины Трампа: последствия для Израиля

Надежда правительства Израиля на то, что отмена последних остававшихся пошлин на американскую сельхозпродукцию позволит избежать введения американских...
Деньги
1.04.2025

Израиль отменил все пошлины на импорт из США

Израиль отменил все таможенные пошлины на товары, импортируемые из США
Культура
Культура
18.05.2025

Голосование зрителей на Евровидении заткнуло рот ненавистникам Израиля

Юваль Рафаэль поразила весь мир, заняв второе место на конкурсе Евровидение, который прошел в Базеле.
Культура
27.04.2025

Празднуем День независимости в сердце страны: фестиваль в парке Нахаль Кане, Самария

В предстоящий День независимости (1 мая) Региональный совет Шомрон и Еврейский национальный фонд (ККЛ)...
Культура
9.04.2025

Спилберг возглавил список богатейших селебрити от Forbes

Режиссер Стивен Спилберг возглавил список богатейших знаменитостей мира по версии журнала Forbes.
Публицистика
Публицистика
3.08.2025
 Авраам Шмулевич

Рим и Иерусалим. Время выбора

Почти две тысячи лет назад на Ближнем Востоке завершилась мировая битва...
Публицистика
30.07.2025
 Виктор Вальдберг

«Дрезденская история» для Газы

Если 80 лет назад действия RAF критиковать было сложно: Stukas, U-Boat и ФАУ-2...
Публицистика
20.07.2025
 Михаил Лобовиков

Другого варианта выжить и быть сильнее у нас нет

"Ровно 7 лет назад, 19.7.2018, был утвержден 'Хок АЛеом', Основной закон, определивший официально Израиль...
Публицистика
15.07.2025
 Арик Эльман

Как решить социоэкономическую проблему харедим

"Тот, кто думает, что израильская армия станет сильнее, если в нее загнать силой тысячи людей с нулевой мотивацией...
Публицистика
14.07.2025
 Деонис Спектор

Печальная дата или второй день рождения для Президента Трампа?

13-го июля 2024 года, 6:10 вечера по времени НЙ. В этот момент раздались выстрелы в тогда...
Репатриация
Репатриация
9.04.2025

Празднуем Песах на иврите: что нужно знать новым репатриантам

Вы, конечно, знаете, что такое маца. А Агада? А херут? Если вы новый репатриант, вам пригодятся базовые слова и фразы на иврите, связанные с...
Репатриация
30.03.2025

Как сегодня работают частные ульпаны в Израиле?

В конце 2024 года многие новые репатрианты столкнулись с проблемой: Министерство алии и интеграции временно остановило программу «Ваучер» по изучению...
Репатриация
30.12.2024

Образование для детей, волонтерство для родителей: новый проект «Масы» и НААЛЕ

Организация "Маса", основанная ЕА "Сохнут" и правительством Израиля, уже 21 год содействует участию молодежи из разных стран в...
Юмор
Юмор
9.08.2021

Олимпийский пиар, или «Как победить Олимпиаду»‎

После утверждения России, что у них украли золотую медаль по художественной гимнастике, Ядида написал сатирический...
Юмор
30.01.2021
 Борис Прусский

Лимерика

Израильский певец и музыкант Борис Прусский посвятил шуточное стихотворение инаугурации...
Юмор
16.07.2020

Наши резервы

Мне совершенно не мешает ходить "оборванцем". И вот я вышел из дома в своем обычном виде по делам на угол Бегин-Каплан. В разгар...
Юмор
27.05.2020

Проверка Бузагло

"-Как дела, милые? — спросил входящий в зал человек. -Репетируем удивлённое выражение лица! — ответили многоуважаемые."
Юмор
16.05.2020

Ограбление

Охана, владелец фирмы "Мойдодыр", совсем было собирался закрыть свой магазин, когда в помещение внезапно ворвался подозрительный тип с закрытым...