Открытие тель-авивских исследователей может спасти больных боковым амиотрофическим склерозом

28.12.2021 18:55

Исследовательская группа медицинского факультета им. Саклера и школы нейробиологии им. Сагола в Тель-Авивском университете впервые раскрыла биологический механизм, вызывающий разрушение нервов при нейродегенеративном заболевании БАС(ALS) - боковом амиотрофическом склерозе, известном также как "болезнь Шарко" или "болезнь Лу Герига".

Британский физик Стивен Хокинг страдал редкой замедленной формой БАС. Фото: NASA/Wikimedia Commons

Новаторское исследование, проведенное профессором Эраном Перлсоном и докторантами Топазом Альтманом и Ариэлем Ионеску, дает основания полагать, что течение этой смертельной болезни можно отсрочить и даже обратить вспять на ранних стадиях. Работа проводилась в сотрудничестве с доктором Амиром Дори, директором клиники нервно-мышечных заболеваний медицинского центра "Шиба"-Тель ха-Шомер. Результаты исследования опубликованы в престижном журнале Nature Communication.

БАС - наиболее распространенный тип заболевания двигательных нейронов, вызывающий паралич и атрофию мышц. Один из каждых 400 человек на планете страдает этим недугом, но эффективного лечения от него нет. Пациенты с БАС постепенно теряют способность контролировать свои мышцы, что приводит к полному параличу и, в конечном итоге, потере способности самостоятельно дышать. Средняя продолжительность жизни пациентов с БАС в настоящее время составляет всего около трех лет.

"По сей день неясно, что вызывает болезнь", - объясняет профессор Перлсон. "Лишь у около 10% пациентов ее можно объяснить известными генетическими мутациями, но остальные 90% являются загадкой. Паралич, вызванный болезнью, возникает в результате повреждения моторных нейронов, что приводит к дегенерации нервных окончаний и потере мышечной иннервации. Это в свою очередь ведет к дегенерации нерва и гибели мотонейронов в спинном мозге, однако до сих пор мы не могли понять основной биологический механизм, вызывающий эту катастрофическую "лавину" гибели нейронов".

Чтобы разгадать эту загадку, исследователи Тель-Авивского университета обратили внимание на протеин под названием TDP-43, который, как показали более ранние исследования, накапливается в необычных количествах и локализуется в мозге примерно 95% всех пациентов с БАС. Профессор Перлсон и его группа установили новую биологическую связь между накоплением белка и дегенерацией синапсов между окончаниями двигательных нейронов и мышцами (так называемых нервно-мышечных соединений), которые превращают нейронные команды в физические движения. Накопление белка TDP-43 в нервно-мышечном соединении подавляет способность локально синтезировать белки, которые необходимы для митохондриальной активности, обеспечивающей фундаментальные клеточные процессы. Падение активности митохондрий в нервных окончаниях приводит к нарушению нервно-мышечных соединений и, в конечном итоге, к гибели мотонейронов.

Чтобы подтвердить свои выводы, исследователи решили использовать экспериментальную молекулу, недавно созданную группой ученых из США для другой цели - усиления нейронной регенерации после травмы путем ликвидации белковых конденсатов в нервных расширениях. Исследователи доказали, что эта молекула также может ликвидировать конденсаты TDP-43 в клетках пациентов с БАС, улучшая в результате способность организма производить важные белки, повышая митохондриальную активность и предотвращая дегенерацию нервно-мышечных соединений. Кроме того, исследователи показали на животных, что снижение концентрации TDP-43 в нервах и нервно-мышечных соединениях повернуло вспять дегенерацию нервно-мышечных соединений и привело к практически полному восстановлению мышечных функций.

Профессор Перлсон: «Это открытие может привести к разработке новых методов лечения БАС, которые смогут либо растворять конденсаты белка TDP-43, либо увеличивать производство белков, необходимых для функции митохондрий, и, таким образом, излечивать нервные клетки до того, как произойдет необратимое повреждение. в спинном мозге. И если в будущем мы сможем вовремя диагностировать болезнь, нам, возможно, удастся полностью предотвратить мышечную дегенерацию пациентов с БАС».

 

Источник: MFA
Фото: David Shay/Wikimedia.org/CC BY-SA 2.5

Отправьте эту страницу друзьям!

Оставьте свой комментарий!

Читайте также:

Наука и технологии
9.04.2023

Израильские учёные записали разговоры помидоров

Исследователи из Тель-Авивского университета впервые в мире смогли записать звуки, издаваемые растениями....
Наука и технологии
17.01.2023

В Тель-Авивском университете создан робот, умеющий «нюхать»

Новая технологическая разработка Тель-Авивского университета впервые дала роботу возможность чувствовать...
Наука и технологии
14.07.2021

Израильская технология восстанавливает осязание в пострадавших нервах

Датчик, имплантируемый в пострадавший нерв, получает энергию от здорового нерва, снимая потребность...
Наука и технологии
11.07.2021

Новая нанотехнология позволит нашему телу генерировать электрический ток

Созданный учеными искусственный белковый материал обладает такими же пьезоэлектрическими свойствами, как естественный...
Наука и технологии
16.06.2021

Израильские ученые нашли способ преодолеть сопротивление антибиотикам

Важный успех в борьбе против устойчивых к антибиотикам бактерий: новое исследование Тель-Авивского Университета выявило механизм, с...

Лента новостей:

Израиль
Израиль
29.05.2025

Белый дом: Израиль согласился на сделку, от ХАМАСа ответ еще не получен

В сообщении говорится, что Израиль согласился с предложением, от ХАМАСа пока ответ не получен.
Израиль
29.05.2025

Израиль подвергся ракетному обстрелу с территории Йемена, перехвачена одна ракета

Около 21:18, Армия обороны Израиля сообщила о запуске ракеты с территории Йемена...
Израиль
29.05.2025

ЦАХАЛ: десятки целей ХАМАСа уничтожены в секторе Газа за прошедшие сутки

В течение последних суток Армия обороны Израиля нанесла удары по десяткам целей террористических...
В мире
В мире
29.05.2025

Звезда Галь Гадот на Аллее славы подверглась вандализму

На голливудской Аллее славы были нанесены оскорбительные и антиизраильские надписи на звезду израильской актрисы...
В мире
28.05.2025

СМИ: Прокурор МУС готовил ордеры на арест Бен-Гвира и Смотрича

Прокурор МУС Карим Хан перед уходом в административный отпуск подготавливал материалы для ходатайств об аресте Бецалеля Смотрича и Итамара Бен-Гвира....
В мире
27.05.2025

Урсула фон дер Ляйен назвала удары Израиля по Газе «отвратительными»

Глава ЕС Урсула фон дер Ляйен в разговоре с Абдаллой II назвала "отвратительной" волну ударов Израиля по объектам...
В мире
26.05.2025

Драматический ультиматум Дональда Трампа Ирану после угроз Хаменеи

Американские источники сообщили, что Иран получил от США ультиматум с требованием принять решение относительно...
Бизнес
Бизнес
9.01.2025

Израильский хайтек привлёк 4 млрд долл за год

Это более чем в два раза превышает показатель предыдущего года.
Бизнес
24.12.2024

Израильский туризм: теперь на подъем или дальше в пропасть?

Во время войны самый сильный экономический удар пришелся именно по туристической отрасли и в первую очередь – по...
Бизнес
17.07.2024

Edwards Lifescience покупает израильский медицинский стартап за 300 млн долл

Стартап разработал более безопасную микроинвазивную технологию лечения заболеваний митрального...
Бизнес
15.07.2024

Google обсуждает покупку израильского стартапа за 23 млрд долл

Google ведет переговоры о приобретении израильского стартапа в сфере кибербезопасности Wiz.
Наука и технологии
Наука и технологии
29.04.2025

Израильские ученые научили ИИ читать электрокардиограммы и разъяснять диагноз

Ученые Хайфского Техниона научили ИИ читать электрокардиограммы и разъяснять диагноз врачу.
Наука и технологии
25.03.2025

Израильские ученые ускорили чтение данных из ДНК-хранилища в тысячи раз

Учёные из хайфского Техниона создали основанный на ИИ метод, ускоряющий на три порядка чтение данных с ДНК-носителей...
Медицина
Медицина
22.04.2025

ЦАХАЛ разрушил дом террориста, совершившего наезд у перекрёстка Нир-Цви

ЦАХАЛ уничтожил дом террориста, совершившего теракт на перекрёстке Нир-Цви, в результате которого погиб капитан...
Медицина
31.03.2025

Коалиция не поддержала новоназначенного руководителя ШАБАК

"Замена человека с мировоззрением с Каплан другим человеком с похожим мировоззрением не решает проблему, а лишь увековечивает...
Деньги
Деньги
3.04.2025

Пошлины Трампа: последствия для Израиля

Надежда правительства Израиля на то, что отмена последних остававшихся пошлин на американскую сельхозпродукцию позволит избежать введения...
Деньги
1.04.2025

Израиль отменил все пошлины на импорт из США

Израиль отменил все таможенные пошлины на товары, импортируемые из США
Деньги
1.04.2025

Израиль отменит все пошлины на импорт американских товаров уже сегодня

Цель - предотвратить введение пошлин против Израиля со стороны администрации Дональда Трампа.
Деньги
4.02.2025

ЦСБ: средняя зарплата в Израиле выросла до рекордного уровня

ЦСБ:в декабре 2024 года средняя зарплата в Израиле выросла на 10%, достигнув исторического рекорда.
Культура
Культура
18.05.2025

Голосование зрителей на Евровидении заткнуло рот ненавистникам Израиля

Юваль Рафаэль поразила весь мир, заняв второе место на конкурсе Евровидение, который прошел в Базеле....
Культура
9.04.2025

Спилберг возглавил список богатейших селебрити от Forbes

Режиссер Стивен Спилберг возглавил список богатейших знаменитостей...
Культура
19.03.2025

На Аллее славы Голливуда появилась звезда Галь Гадот

Израильская актриса Галь Гадот стала обладательницей именной звезды на...
Культура
5.03.2025

Галь Гадот наградили за поддержку Израиля

«Галь Гадот – героиня как на экране, так и за его пределами, она – неустанная...
Публицистика
Публицистика
20.05.2025
 Эрез Тадмор

Момент истины для нас как для общества

"Каждый голос, отданный за Яира Голана на выборах — это голос израильтянина,...
Публицистика
14.05.2025
 Александр Непомнящий

Кто сдал Синуара — и почему?

Не удивлюсь, если однажды выяснится, что местонахождение...
Публицистика
8.05.2025
 Александр Френкель

Вся правда о генетическом тесте ДНК в Израиле

Бюрократическая система нашей страны...
Публицистика
7.05.2025

Договор Трампа с хуситами — капитуляция или манёвр?

После вчерашнего заявления Трампа о возможном соглашении с хуситами...
Репатриация
Репатриация
9.04.2025

Празднуем Песах на иврите: что нужно знать новым репатриантам

Вы, конечно, знаете, что такое маца. А Агада? А херут? Если вы новый репатриант, вам пригодятся базовые...
Репатриация
30.03.2025

Как сегодня работают частные ульпаны в Израиле?

В конце 2024 года многие новые репатрианты столкнулись с проблемой: Министерство алии и интеграции временно...
Репатриация
30.12.2024

Образование для детей, волонтерство для родителей: новый проект «Масы» и НААЛЕ

Организация "Маса", основанная ЕА "Сохнут" и правительством Израиля, уже 21 год содействует участию молодежи из разных стран в...
Репатриация
4.09.2024

Новым гендиректором организации «Маса» стал Меир Хольц

Генеральным директором программы «Маса» назначен г-н Меир Хольц. Хольц, до недавнего времени, занимал должность гендиректора организации...
Репатриация
28.08.2024

Как сегодня учат иврит в ульпанах

Один из ключевых факторов интеграции в Израиле – это, конечно же, знание иврита. Чем быстрее вы выучите язык, тем легче и быстрее освоитесь в Израиле. Но как же учить иврит быстро...
Юмор
Юмор
9.08.2021

Олимпийский пиар, или «Как победить Олимпиаду»‎

После утверждения России, что у них украли золотую медаль по художественной гимнастике, Ядида написал сатирический...
Юмор
30.01.2021
 Борис Прусский

Лимерика

Израильский певец и музыкант Борис Прусский посвятил шуточное стихотворение инаугурации...
Юмор
16.07.2020

Наши резервы

Мне совершенно не мешает ходить "оборванцем". И вот я вышел из дома в своем обычном виде по делам на угол Бегин-Каплан. В разгар...
Юмор
27.05.2020

Проверка Бузагло

"-Как дела, милые? — спросил входящий в зал человек. -Репетируем удивлённое выражение лица! — ответили многоуважаемые."
Юмор
16.05.2020

Ограбление

Охана, владелец фирмы "Мойдодыр", совсем было собирался закрыть свой магазин, когда в помещение внезапно ворвался подозрительный тип с закрытым...